Лікарі "Охматдиту" допомогли 12-річній дівчинці з рідкісною патологією - адреногенітальним синдромом. Її внутрішні статеві органи були розвинені як жіночі, але зовнішні мали чоловічу будову. Про це повідомили в "Охматдиті".
- Ми хочемо поділитися з вами унікальною історією прекрасної, ніжної та сильної дівчинки. Наша пацієнтка мала особливість – її зовнішні статеві органи сформовані як чоловічі. І хоча це рідкісна патологія, такі випадки трапляються і змушують страждати дітей як фізично, так і емоційно, - заявили у лікарні.
Дівчинка народилася з адреногенітальним синдромом — рідкісним захворюванням, викликаним надмірною секрецією чоловічих статевих гормонів наднирковими залозами. Внаслідок цієї патології зовнішні статеві органи формуються за чоловічим типом, хоча внутрішні залишаються жіночими.
- У дитини внутрішні статеві органи розвинуті як жіночі. Вона має матку, вагіну, яєчники, але є одне "але" – саме вагіна впадає дуже близько до сечового міхура. У неї найвищий ступінь цієї патології, коли вихід статевих органів і вихід сечовивідної системи об'єднаний і виходить через уретру. Тому зовнішні статеві органи мають вигляд звичайного чоловічого пеніса, – розповів завідувач відділення урології НДСЛ "Охматдит" Максим Пономаренко.
Лікарі провели реконструкцію зовнішніх жіночих статевих органів у дівчинки. Тривалість операції перевищила 6 годин. Дівчинку вже виписали додому. Попереду на неї чекає реабілітація та шанс на повноцінне життя і можливість стати мамою в майбутньому.
Адреногенітальний синдром (АГС), також відомий як вроджена гіперплазія надниркових залоз, є рідкісним генетичним захворюванням. Поширеність АГС у світі становить приблизно 1 випадок на 10 000–20 000 новонароджених.